出生缺陷是围产儿致死、致残的主要原因，严重影响我国人口素质，影响社会经济的健康可持续发展，给家庭和社会带来了沉重的精神和经济负担。随着各种产前诊断方法、微创外科设备及技术的不断改进，越来越多的出生缺陷可以在出生前被发现及诊断，部分出生缺陷可在胎儿-新生儿期间通过胎儿外科手术或产时手术等方法得到及早矫正和治疗，明显改善出生缺陷儿的预后。目前我国有多家单位已开展胎儿外科，其中子宫外产时处理是目前国内开展的比较成熟的技术之一，项目组10家单位共完成105例子宫外产时处理，其中中国医科大学附属盛京医院94例。子宫外产时处理（ex utero intrapartum treatment，EXIT，也称作"operation on placental support"或"airway management on placental support"），是胎儿外科的一种，即在保持胎儿胎盘循环的同时去除阻碍胎儿呼吸的诱因。EXIT首创于1989年，Norris等用以救治1例合并颈前巨大包块的早产儿。EXIT的前提是保持胎儿胎盘循环，具体分为两种：一种是对胎儿进行气管插管等方式建立人工通气后再断脐，胎儿离开母体进行下一步处置；另一种是一直保持胎儿胎盘循环，通过胎盘循环对胎儿进行麻醉并进行手术，术后再断脐，将患儿与母体分离。子宫外产时处理相对于开放式胎儿手术及传统的新生儿手术而言有其独特的优点。因此，子宫外产时处理的开展能够极大改善出生缺陷儿的预后。

为进一步规范我国胎儿外科手术的开展，提高医疗机构子宫外产时处理的技术水平，改善结构异常胎儿的预后，保障医疗质量和医疗安全，本项目组制订如下规范。


1　人员和机构资质

1.1　机构要求　产前诊断中心；母胎医学中心或胎儿医学中心。

1.2　人员要求　主治医师及以上资格，且已通过产前诊断及胎儿医学培训。胎儿医学团队包括产科、新生儿内科、新生儿外科、麻醉科、手术室、影像科、超声科、遗传科、耳鼻喉颈科、口腔颌面外科及疾病相关科室，形成一个相对固定的胎儿医学团队，这是成功开展子宫外产时处理的关键。


2　子宫外产时处理

2.1　术前知情同意告知　在术前，要与患儿家属充分沟通，实事求是地与患儿家长讨论手术的必要性、可能出现的风险及应对措施，向患者及家属告知病情、胎儿预后及手术的风险与并发症，并尊重家属的意愿，根据家属的选择来决定治疗方案。

2.2　适应证　主要应用于新生儿呼吸道梗阻和胸部疾病，例如颈部畸胎瘤、淋巴管瘤、血管瘤、甲状腺肿，神经母细胞瘤等；先天性高位气道梗阻综合征，如喉部瓣膜、喉闭锁、喉部囊肿、气管闭锁和狭窄等；喉咽部或口腔部的肿瘤，如舌下囊肿、牙龈瘤等以及严重的小下颌及颅面部发育异常等；胸部病变，如先天性肺囊腺瘤、支气管肺隔离症、EXIT过渡到胎儿肺部、胸腔或纵隔肿瘤切除术，先天性膈疝（胎儿镜下气管封堵术后或过渡到体外膜肺）等；还可应用分离连体婴儿等方面。

2.3　禁忌证　（1）孕妇存在各器官系统严重合并症，无法耐受手术。（2）母体存在胎盘早剥等严重影响母儿安危的并发症。（3）胎儿染色体异常。

2.4　术前评估　术前评估由四个部分组成：产前诊断评估先天性胎儿异常的类型及严重程度，关键是判断出生后是否存在呼吸道梗阻及其严重程度；排除伴发畸形、染色体异常及手术禁忌证；评估母儿对手术的耐受能力；多学科会诊制定合适的手术方案，选择合适的手术时机。

2.5　术前准备

2.5.1　完善各项辅助检查　根据需要再次复查超声或者MRI，确定胎儿胎盘位置，确定分娩方式，如手术则拟定手术切口。

2.5.2　剖宫产或者阴道分娩之前的常规准备　如备皮、备血、禁饮禁食、留置尿管等。

2.5.3　药品的准备　包括常规药品、宫缩抑制剂及促进宫缩药等，预防感染药物如抗生素等。

2.5.4　人员准备　产科医生；新生儿内科医生；新生儿外科医生；麻醉科医生（2组）；超声科医生；手术室护士（2组）；其他医生，包括随时记录手术情况及与家属随时沟通的产儿科医生等。

2.6　设备及器械　有两张手术台的手术室（可同时进行患儿和母亲的手术）；胎儿/新生儿保温设备；新生儿复苏设备；胎儿监测设备（包括胎儿血氧饱和度监测仪）；胎心监护仪；彩色超声仪；无菌气管插管及气管切开设备；脐血收集袋；新生儿转运设备（包括新生儿呼吸机）；羊水循环设备；相应的手术器械。

2.7　镇痛或麻醉　EXIT过程通常采用吸入性全身麻醉，国外有文献报道为减轻术中和术后疼痛，大部分患者需要同时行腰椎硬膜外置管。国内报道一般选择全麻，但对于一些EXIT操作时间较短，即较为容易建立气道通气的病例，如无明确提示气道压迫的先天性颈部肿瘤，可对孕妇实施硬膜外麻醉。需麻醉科医师现场监测、开放静脉通路、手术过程中心电和血氧监护等。

2.8　手术时机　手术时机的选择要根据临床具体情况决定。一般由产前诊断严密监测至足月妊娠后终止妊娠，如有产科因素或胎儿因素需提前终止妊娠，需个体化决定。

2.9　手术步骤及操作要点

2.9.1　体位　通常取仰卧位，垫高右侧背部以抬高子宫防止其压迫下腔静脉，避免静脉回流受阻，避免仰卧位低血压综合征。

2.9.2　腹部切口　常规剖宫产手术方法切开腹壁，暴露子宫。

2.9.3　在超声实时引导下选择子宫切口　应避开胎盘，尽量远离胎盘至少距离胎盘边缘4～5 cm。暴露宫腔后，接羊水循环装置。

2.9.4　胎儿手术　切开子宫，暴露胎头和一侧胎儿手臂，行胎儿喉镜下气管插管/气管切开，离断脐带后由新生儿科医生进行相应处理。另一种是充分暴露胎儿手术操作部位，由新生儿外科医生或相应疾病科室医生进行胎儿手术。产科医生要通过应用宫缩抑制剂和保持宫腔内压力来尽力避免胎盘过早剥离。术中用超声监测胎盘状况，监测胎儿生命体征、血氧饱和度、血流、心脏等状况、保证胎儿的温度及湿度，防止胎儿循环衰竭。

2.9.5　胎儿手术结束后处理　娩出胎儿，交由新生儿科医生处理。采集脐血以备新生儿手术使用。

2.9.6　母体处置　立即停止宫缩抑制剂的给入，给予宫缩剂预防产后出血，娩出胎盘。按常规剖宫产手术步骤进行。

2.10　术后处理（1）监测产妇生命体征。（2）可使用抗生素预防感染。（3）注意预防产后出血及血栓。（4）随访新生儿。

2.11　术后常见并发症的预防及处理

2.11.1　产后出血及由此引起的产后贫血　术前要充分考虑到产后出血的风险。在胎儿断脐离开母体后，要预防性应用缩宫素、前列腺素等药物促进子宫收缩，如果出现产后出血，要根据产后出血的指南进行及时的救治。术中要仔细检查子宫切口，应用组织钳钳夹切口，确保没有活动性出血点或渗血部位。产后注意子宫收缩及阴道流血情况，定期复查血常规以尽早发现贫血，通过补充铁剂或者输血的方式及时纠正贫血。

2.11.2　产褥感染　EXIT操作增加了剖宫产的手术时间，增大了出血及术后贫血的风险，因此增加了母亲产褥感染的机会。术后要密切观察，积极预防及治疗，避免产褥感染的发生。

2.11.3　胎儿窘迫或新生儿窒息　原因主要是因操作不当造成手术期间胎盘提前剥离或者脐带受压，导致胎儿血运受阻；母亲术中失血没有及时发现或者子宫肌不松弛，胎儿胎盘循环血量下降，氧供不足；胎儿手术中温度湿度不能满足胎儿需要，影响胎儿循环；胎儿手术失血过多，出现失血性休克等。术前要充分考虑到胎儿的安全问题，做好应对措施，术中严密监测，确保胎儿生命体征平稳。