AFLP以急性肝衰竭为基本病变、以凝血功能障碍为轴心，可继发多器官功能损害甚至衰竭。AFLP发病率低，但病死率高，尤其是在发病一周之后诊断，救治成功率相对下降。如果能够在发病一周之内做出正确诊断并终止妊娠，救治成功率几乎可以达到100%，而且AFLP的不良妊娠结局主要与凝血功能障碍、多器官功能损害等严重并发症有关。
凝血功能障碍是AFLP患者特征性变化的关键性指标，凝血功能异常贯穿于AFLP患者的早期识别、病情判断、并发症发生以及人工肝选择的整个诊疗过程中。
一、AFLP诊治相关热点问题
如何确定患者的筛查时机？筛查的指标有哪些？
《妊娠期急性脂肪肝临床管理指南》（2022）（以下简称“指南”）推荐：
将妊娠35~37周作为高危孕妇门诊筛查的时机，将血常规、肝功能和凝血功能作为门诊筛查的一线指标。
对疑似AFLP的孕妇，推荐尽快复查肝功能及凝血功能。
如何诊断AFLP？
AFLP诊断以临床诊断为主，肝组织活检不作为必须的诊断依据。
推荐临床医师使用Swansea标准进行诊断，对不能满足Swansea诊断标准的疑似AFLP孕妇，推荐尽快复查肝功能及凝血功能。
AFLP的Swansea 诊断标准
▲图来源于妊娠期急性脂肪肝临床管理指南(2022)
如何做好AFLP孕妇术前风险评估？
建议将胆红素、凝血酶原活动度（PTA）或国际标准化比值（INR）、纤维蛋白原、血小板计数、乳酸、肌酐水平及病程长短作为术前风险评估的指标。
建议将产前PTA<40%（或INR>1.5）、血清总胆红素（TBIL）>171 μmol/L、血小板计数≤50×109/L、血清肌酐≥1.5 mg/dl、血清乳酸≥5 mmol/L和病程超过1周，作为评估术前是否纳入极高危风险管理人群的指标。
如何选择AFLP孕妇终止妊娠的方式以及时机？
对短期内不能阴道分娩者或子宫颈条件不佳者，推荐优先选择剖宫产术终止妊娠。
如果阴道分娩不可避免，建议在积极改善凝血功能、预防产后出血的条件下尽快结束阴道分娩过程。
推荐AFLP孕妇尽早终止妊娠。
怎样选择AFLP孕妇手术麻醉方式？依据是什么？
推荐将肝功能、凝血功能、分娩紧急性及全身情况作为麻醉选择的主要考虑因素。
建议将凝血功能评估作为麻醉方式选择的主要依据，INR≤1.2的孕妇可行椎管内麻醉，1.2<INR<1.5的孕妇可行单次腰麻及局部神经阻滞，INR≥1.5或循环功能不稳定的孕妇行全身麻醉。
AFLP孕妇围分娩期并发症有哪些？
应警惕AFLP孕妇围分娩期并发症的发生，常见并发症包括急性肾功能不全、弥散性血管内凝血（DIC）及多器官功能障碍（MODS）。
建议将产前PTA<40%或INR≥1.5、TBIL>171 μmol/L的孕妇作为上述并发症发生的极高危人群进行管理。
总结：凝血功能障碍是AFLP患者特征性变化、早期识别、预测病情转归以及临床处理的关键指标。
二、AFLP孕妇凝血功能障碍的特征
肝脏是糖类、蛋白质、脂肪、维生素合成和代谢的重要器官，肝脏合成的凝血及相关因子有凝血因子V、VII、VIII、IX、X、XI、XII、凝血酶原、纤维蛋白原等。机体止血系统包括血小板聚集、血液凝固和纤维蛋白溶解。所有的凝血途径参与肝脏功能衰竭所致的凝血功能障碍。
急性肝衰竭往往会导致机体凝血物质及抗凝物质的平衡改变，常规的凝血检测指标不能很好地反映机体出血的风险，血栓弹力图作为动态的血液凝固过程监测指标可以提供更全面的信息。
三、AFLP孕妇凝血功能障碍的处理
AFLP孕妇应补充有效凝血因子，建议成分输血，根据血常规及凝血指标选择红细胞、血小板、冷冻血浆、冷沉淀或纤维蛋白原，做到精准的成分输血。
对需要结束分娩的AFLP患者，补充凝血物质的最低目标是血小板>50*109/L，纤维蛋白原>1.2 g/L。产妇产后回心血量大量增加，容易导致凝血功能不全，在血制品输注过程中，应避免大量输注，建议在达到最低目标的情况下精准输注凝血物质。
分娩前应根据凝血功能情况积极补充新鲜冰冻血浆、冷沉淀、纤维蛋白源，纠正异常的凝血功能。在胎儿娩出后，立即采取预防产后出血的措施，多方法联合止血。在止血方面，一定要明确出血位置和最容易出血的部位，警惕内出血。最易被忽视的是子宫膀胱腹膜反折处和腹壁切口等局部出血，肺部和脑部出血容易导致全身陷入危险，也需要引起重视。
在纠正凝血功能障碍的同时，使用强效缩宫剂，必要时可采用宫腔填塞、子宫下段环扎、子宫压迫缝合术等措施来减少AFLP产后出血。
综上所述，AFLP的本质是急性肝功能衰竭，它所导致的凝血功能障碍贯穿于AFLP发病、治疗及预后评估过程中。纠正凝血功能障碍过程中应在兼顾容量的前提下输注冷沉淀、血浆、纤维蛋白原及血小板等，还应注意防治出血。
中南大学湘雅医院
中南大学湘雅医院产科主任
湘南产科救治联盟主席
中国妇幼保健协会高危妊娠专业委员会常委
湘南省医学会围产医学分会副主任委员
湘南省妇幼保健与优生优育协会产科重大疾病救治专业委员会主任委员
湘南省妇幼保健专业委员会副主任委员
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