晚期妊娠合并主动脉夹层5例临床分析

原标题：【中国实用妇科与产科杂志微信专栏】之190 晚期妊娠合并主动脉夹层5例临床分析

关键词：主动脉夹层；晚期妊娠；手术治疗

主动脉夹层（AD）是血液从主动脉内膜破口进入中膜，并沿纵轴方向扩大致主动脉两层被剥离的状态，可造成受累器官供血障碍并继发功能障碍，最为致命的并发症是动脉破裂出血，可致急性心包填塞、出血性休克、患者突然死亡。该病起病急骤，发展迅速，并发症多，误诊率及病死率均非常高，近年来发病率有逐渐增加趋势［1］。现总结5例晚期妊娠合并主动脉夹层病例，报道如下。

1 资料与方法

1.1  研究对象  回顾性收集2010年1月至2015年6月温州医科大学附属第一医院收治的急性主动脉夹层患者病案资料，其中有5例妊娠合并主动脉夹层患者，且均发生于妊娠晚期。

1.2  诊断标准  按照Stanford分型：无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A型；夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉、仅累及左锁骨下动脉开口以远的降主动脉者称为B型。

1.3  研究内容  分析5例主动脉夹层患者的临床表现、诊治经过、分娩结局及预后。患者的随访内容包括常规门诊体格检查及CT血管造影监测。胎儿及婴儿的随访内容包括分娩资料、生长喂养情况和发育记录等。

2  结果

2.1  一般资料  患者年龄23～29岁，发病于妊娠31～37周（详见表1）。5例患者既往均体健，孕前无高血压病史，无手术史。例2及例3肢体细长、蜘蛛指（趾），但孕前及孕期均未诊断出马凡综合征，入院后根据其特殊体态考虑马凡综合征。例1在基层医院定期产检，孕中期发现妊娠期糖尿病，血糖控制欠佳；孕35周出现高血压，查24 h尿蛋白0.38 g，诊断为子痫前期，未行药物治疗，监测血压波动于145～160/90～96 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。例3孕期在基层医院产检，孕早期心电图示：窦性心律不齐，短阵房性心动过速，频发室性早搏；孕中期心脏彩超示：主动脉窦部瘤样扩张，左室增大，主动脉瓣、三尖瓣轻度反流，二尖瓣中度反流。其余3例孕期产检未发现异常。2例为经产妇，既往孕产经过顺利；3例为初产妇。

2.2  临床表现及诊断  患者的主要临床症状为胸痛、腰腹部疼痛，且疼痛剧烈、持续，其次为胸闷（详见表1）。例1入院时血压160/100 mmHg，其余患者血压、心率均正常。所有患者心肺听诊无明显异常。例4发病后首先考虑腰腹部疼痛为妊娠引起，故当天行急诊剖宫产术，但术后症状未缓解，根据其临床表现考虑为主动脉夹层，遂行CT血管造影（CTA）检查，提示Stanford B型主动脉夹层，此例胸壁超声心动图（TTE）无阳性发现。其余4例入院后均立即安排TTE检查，例2、3、5提示主动脉夹层，例1疑为主动脉夹层；遂立即进一步行CTA检查，均提示主动脉夹层，其中例2、3、5为Stanford A型，例1为B型。

2.3  诊治经过及预后  3例Stanford A型患者经CTA诊断为主动脉夹层后，立即组织产科、心内科、胸外科、麻醉科、新生儿科等科室综合会诊，确定治疗方案：全麻下先行剖宫产术，随后立即行体外循环下Bentall’s手术+主动脉弓置换+降主动脉支架植入术。3例患者体外循环时间225～266 min，主动脉阻断158～167 min，停循环30～32 min。考虑到剖宫产术后出血问题，于剖宫产术中行宫腔填纱术，并放置腹腔引流管，于术后48 h取出纱布。

例1为Stanford B型主动脉夹层患者，且合并子痫前期，入院后立即给予降压、解痉治疗。经心内科、胸外科、血管外科会诊，考虑患者主动脉夹层破裂风险极高，急诊予主动脉夹层腔内修复手术，术中于主动脉植入28 mm×150 mm覆膜支架，次日在全麻下行剖宫产术。例4患者确诊为B型主动脉夹层后急诊行腔内修复治疗。

5例患者手术均成功，胎儿均顺利娩出并存活。患者住院期间恢复良好，均未出现心脑血管事件、多器官功能障碍、严重感染等并发症。术后随访6～36个月。出院随访期间患者日常生活不受限制，可以进行轻度体力劳动，幼儿发育正常。

3  讨论

3.1  妊娠合并主动脉夹层的病因  在40岁前发病的女性中，主动脉夹层约半数发生在妊娠期，且多发生在妊娠晚期、分娩过程及产褥期早期［2］。因此，妊娠曾被认为是育龄妇女发生主动脉夹层的独立危险因素。但近期文献显示，对于45岁以下的女性，妊娠并不是导致急性主动脉夹层的独立危险因素［3］。妊娠合并主动脉夹层的主要病因仍被认为是高血压、结缔组织遗传缺陷性疾病（如马凡综合征、Turner综合征）等，妊娠期血容量增加导致血流动力学剧变及雌孕激素水平升高则加速了主动脉血管壁的病理变化。据报道，90%的妊娠期急性Stanford A型主动脉夹层伴有高血压或马凡综合征［4］。凡具有主动脉夹层高危因素的人群（患马凡综合征或其他结缔组织疾病、慢性高血压、确诊主动脉瓣疾病、确诊胸主动脉瘤或者既往主动脉手术史等），孕前需充分告知妊娠风险，妊娠后应到有良好心脏专科的三级甲等综合性医院就诊，在孕期需要接受更严格的产前检查，心脏科、妇产科专家进行联合管理，及时评估病情与妊娠风险［5-6］。对于马凡综合征的妇女，如果孕前发现主动脉根部直径超过40 mm，应当建议其不要妊娠；若希望妊娠，最好在孕前手术修补主动脉；对慢性高血压患者孕期要控制好血压。

3.2  妊娠合并主动脉夹层的临床表现及诊断  妊娠合并主动脉夹层的临床表现与主动脉夹层表现并无明显不同，首发症状一般为突发剧烈性疼痛。Stanford A型最常见的症状是突发的、剧烈的胸背痛，疼痛呈刀割般或撕裂样，持续性，其范围与累及部位有关，可向颌、手臂放射，吗啡等止痛剂难以缓解。Stanford B型较难识别，常有下腹部疼痛或下肢疼痛，疼痛的强度和位置不固定。妊娠合并主动脉夹层其他不典型表现包括胸闷、气促、烦躁不安、大汗淋漓等。但对于孕妇来说，胸背痛可能由诸多原因引起，甚至不典型的胸痛会被误诊为其他内外科疾病或妊娠反应，从而延误治疗。乔莉等［7］报道1例妊娠36周孕妇突发腰背部酸胀痛3 h就诊，经抗炎补液治疗后症状缓解离院，数小时后在家中死亡，尸检提示主动脉夹层破裂。杨朝霞等［8］报道1例妊娠34周背部不适的孕妇因未及时发现主动脉夹层，发生夹层破裂入左胸腔，抢救无效死亡。而本文中例4主要症状为腰腹部疼痛，于剖宫产术后症状无缓解才意识到主动脉夹层，一旦漏诊，后果严重。因此，提高对主动脉夹层的警觉性是及时诊断治疗的保证。

目前，主动脉夹层的明确诊断主要依靠影像学检查。超声心动图是基础检查项目之一，其分为经食管超声心动图（TEE）和经胸壁超声心动图。TEE因其在操作过程中会引起患者不适，造成血压波动，临床上应用不广泛。TTE对累及升主动脉的夹层敏感度较高，可明确内膜破口、真假腔，但对于降主动脉夹层敏感度较低［9］。CT血管造影术是目前临床诊断主动脉夹层的金标准，其创伤小、操作简便、准确性高，可以准确地显示破口的位置、波及的范围、真假腔等情况。据报道，CTA在主动脉夹层诊断中的特异度和敏感度几乎为100%，假腔血栓检出率为94%［10］。但对于孕妇，行CTA检查时应考虑造影剂对胎儿的影响，权衡利弊进行选择。本文中3例Stanford A型患者均经TTE诊断，而2例B型患者TTE诊断不明确与病变位置有关；5例患者CTA诊断均明确。因此，虽然TTE有一定局限性，但其优点为迅速、方便、操作简单，可做为妊娠合并主动脉夹层的首选诊断方法；对于TTE提示主动脉夹层拟行手术治疗或TTE虽然未发现主动脉夹层，但根据症状体征高度怀疑主动脉夹层的孕妇，仍应行CTA检查。

3.3  妊娠合并主动脉夹层的治疗  妊娠期主动脉夹层的治疗需要产科、心胸外科、麻醉科、新生儿科等多学科联合，针对患者的分型、血流动力学状况、孕周、胎儿宫内情况等，共同制订治疗方案，以达到最佳的治疗效果。一旦确诊为主动脉夹层，首先应严密控制血压和心率、避免内膜进一步剥离，必要时可给予镇静或镇痛药物，同时监测胎儿情况。多数学者认为妊娠合并急性A型主动脉夹层患者一经确诊，应及时外科手术治疗，避免夹层破裂导致母体及胎儿死亡的不良后果［11］。但体外循环后保留胎儿在子宫内将面临胎儿死亡的巨大风险。妊娠期保留胎儿在宫内，母亲接受体外循环主动脉修复或置换手术，胎儿死亡率达36%。可能主要与深低温体外循环对胎儿的不利影响有关。因而，孕32周以上的患者，如果胎儿发育良好，建议先行剖宫产术将胎儿娩出后再行心外科手术修复主动脉夹层。孕28～32周的患者，需综合考虑孕妇及胎儿情况决定治疗方案。对于母体症状平稳、血流动力学稳定，胎儿宫内情况良好者，应尽可能延长孕周再行手术治疗。但对于存在血流动力学不稳定及有器官缺血表现的孕妇或胎儿窘迫者，则应立即行剖宫产和主动脉手术。孕28周前的患者建议保留胎儿在子宫内，术中尽可能缩短体外循环的时间，手术后根据胎儿的存活情况决定是否继续妊娠或引产［12］。本组例2及例5发病于孕32周后，例3虽孕龄仅31周，但考虑其病情，结合本院新生儿科的早产儿抢救实力，故均立即行剖宫产术及心外科手术，均救治成功。

心外科手术和剖宫产术同时进行时，因心外科手术需要抗凝，因此，有可能发生剖宫产术后子宫切缘或子宫胎盘剥离面严重出血。既往文献报道妊娠合并主动脉夹层病例，为避免出血，剖宫产术后立即行子宫切除术。我们考虑到患者年轻、希望保留生育功能，因此，未采用子宫切除术，而是剖宫产时行宫腔填纱术，于心外科手术后48 h后取出纱布，均取得良好效果，保住患者子宫。

对于急性 B型夹层合并妊娠，目前仍无统一明确的治疗策略。在既往报道中，无论药物保守治疗或传统开腹手术治疗，Stanford B型主动脉夹层的围产期病死率高达30.8%～42.8%［13］。随着血管腔内技术的迅猛发展，多数B型主动脉夹层病例可以采用微创的方法，即胸主动脉腔内修复术（TEVAR）治疗。这种方法创伤小、风险小，成功率高，并获得了理想的早中期临床效果。对于腔内修复治疗妊娠相关性主动脉夹层的手术时机需要根据具体的孕周和临床需要来决定。Shu等［14］认为，对于妊娠晚期的主动脉夹层患者，如存在夹层先兆破裂、难治性高血压、持续性胸痛或夹层扩张证据，应行急诊腔内修复手术后再终止妊娠，如为单纯性主动脉夹层，则应先终止妊娠，分娩后夹层进一步进展则考虑修复治疗。对于妊娠早期的单纯性B型主动脉夹层，考虑到放射线的致畸性等因素，严格药物保守治疗则为首选。本文中2例B型主动脉夹层分别于剖宫产前后行TEVAR治疗，母儿结局良好，支持上述观点。

主动脉夹层是凶险的妊娠合并症，孕前要筛查主动脉夹层的高危人群，全面评估妊娠风险，孕期严密监测［15］。产科医师要提高对主动脉夹层的警惕性，特别是对有胸痛、腰背痛和腹痛等症状的孕妇应及时明确诊断。多学科合作，根据主动脉夹层的分型及孕周选择适合的治疗方案，可有效地提高孕妇和胎儿的生存率。 

参考文献 略